Крипторхизм – это неправильное (вне мошонки) расположение одного или обоих яичек, при аномалии внутриутробного развития мальчиков, при которой к моменту рождения в мошонке отсутствует одно или оба яичка, вследствие задержки опущения яичка через паховый канал, то есть это состояние при котором одно или оба яичка не находятся на своем месте в мошонке после рождения мальчика.
При внутриутробном развитии яички располагаются в брюшной полости плода. В норме незадолго до родов яички опускаются в мошонку и у доношенного ребенка при рождении или в первые дни после рождения яички должны определяться в мошонке.
О нарушениях процесса опускания яичек было уже известно давно. Hunter упоминает, что знаменитый завоеватель Тамерлан (1336—1406) страдал этим недугом. В XVI веке в каноническом указе папы Сикста 5 было запрещено вступление в брак мужчинам, у которых в мошонке отсутствовали яички.
В конце прошлого столетия и в первые десятилетия Х века вопросами аномалии положения яичек и устранением этой далеко не безобидной патологии занимались видные хирурги и урологи, руководители крупных клиник (Helferich, Witzel, Kocher, Ombredanne, Б. Н. Хольцов, П. А. Герцен, И. И. Греков, Р. М. Фронштейн, Goebell, Riedel, Bauer и др.). В последние годы в связи с возросшим вниманием к оздоровлению молодого поколения, развитием детской хирургии, а также стремлением к разрешению вопроса о профилактике мужского бесплодия вновь появилось много работ, посвященных проблеме крипторхизма, в том числе ряд монографий и диссертации.
Крипторхизм, или неопущение яичка, является самым частым патологическим состоянием, характерным для новорожденных. По статистике среди доношенных младенцев встречается примерно в 4% случаев из которых в 15% случаев он является двусторонним. В течении 3-6 месяцев после рождения в 75% случаев первоначального неопущения яичек последние оказываются на своем месте, возможно, из-за постепенного повышения уровня тестостерона. Поэтому в возрасте 9 месяцев аномалия отмечается приблизительно у 1% мальчиков.
Яички формируются, находясь в брюшной полости, и опускаются в мошонку в течении последнего триместра беременности. Считается, что опущение яичек определяется несколькими механизмами, включая внутрибрюшное давление, локальное наличие тестостерона, состояние gubernaculums testis и его прикрепление к мошонке и изменение придатка яичка. Нормальное развитие яичек определяется их локализацией в пределах мошонки. Температура мошонки на 2°С ниже, чем тела. Это различие является решающим для нормального сперматогенеза (образования сперматозоидов). Было доказано, что не опушенное яичко обычно меньше, чем нормально расположенное.
По локализации различают:
- паховый (ингванальный), когда яичко/яички располагаются в паховом канале
- абдоминальный (брюшной) крипторхизм, когда яичко находится в брюшной полости.
Кроме того, выделяют:
- истинный крипторхизм (яички не опустились в мошонку)
- ложный крипторхизм (яички находятся в мошонке, но в силу сокращения мышцы, поднимающей яичко они после осмотра или пребывания на холоде возвращаются из мошонки в паховый канал).
К незаконченности процесса опущения яичка в мошонку приводят следующие факторы:
- Генетические — хромосомное нарушение может возникнуть, если беременная перенесла инфекционное заболевание (грипп, краснуху, токсоплазмоз, половые инфекции);
- Эндокринные — нарушение гормонального фона у беременной (сахарный диабет, болезни щитовидной железы, гипофизарная патология) и у плода;
- Механические — возникает препятствие на пути опущения яичка: спаечное сращение с брюшной полостью, укорочение семенного канатика, травмы и последствие операции в паху (паховая грыжа, гидроцеле) у взрослых.
Способные втягиваться яички (мигрирующие яички, ложный крипторхизм, разновидность нормы) следует отличать от истинного крипторхизма. На практике у большинства пациентов направленных к урологу обнаруживался ложный крипторхизм. Способные втягиваться в паховый канал яички могут иногда находиться в мошонке, но они находятся несколько выше физиологического положения.
При физикальном обследовании такие яички могут быть перемещены в мошонку, где они остаются на несколько секунд, а затем вновь перемещаются в паховый канал. Расположение яичек при крипторхизме может быть определено при физикальном обследовании. В большинстве случаев (80%) неопустившиеся яички пальпируются и расположены дистальнее внутреннего отверстия пахового канала. Это позволяет разделить их на эктопические и истинно неопушенные яички (клинические различия между этими двумя видами несущественны). Эктопические яички вышли из наружного отверстия пахового канала, но отклонились от нормального пути вниз и не достигли мошонки.
Чаще всего они локализуются в поверхностном паховом пространстве. Возможно другая локализация – промежность, бедро, бедренный канал и зона Также существует эктопия яичка, порок развития, при котором яичко, расположенное забрюшинно, задерживается в животе (абдоминальная задержка, называемая крипторхизмом) или в паховом канале (паховая задержка). При этом собственный влагалищный отросток брюшины часто бывает незаращенным и паховая задержка часто сочетается с врожденной грыжей.
Реже встречается эктопия яичка, когда оно при спускании приняло ненормальное направление, расположившись между мошонкой и бедром (бедренная эктопия) или на промежности (промежностная эктопия), отсутствие яичка в мошонке при локализации его в паховом канале, под кожей бедра или промежности. При адбоминальной задержке яичко не пальпируется, присутствуют боли при ходьбе в случае задержки в паховом канале, а также при бедренной и промежностной эктопии.
Если в мошонку не опустилось одно яичко, говорят об одностороннем крипторхизме, когда в мошонке отсутствуют оба яичка – это двухсторонний крипторхизм.
Сопутствующие заболевания. Крипторхизм чаще бывает изолированным, но может сочетаться с другими наследственными и приобретенными аномалиями мочеполовой системы. Частота крипторхизма повышена у больных с нарушениями половой дифференцировки (с наружными половыми органами промежуточного типа) и у больных с различными аномалиями аутосом и половых хромосом. Крипторхизм может быть компонентом синдромов Нунан, Корнелии де Ланге, Прадера-Вилли, Лоренса-Муна-Билля, Аарскога. Двусторонний крипторхизм встречается при гипопитуитаризме и вторичном гипогонадизме.
Обследование
Обследование выполняют обеими руками. Ведущей рукой осуществляют пальпацию яичек, а другой производят скользящее движение по коже от spina iliaca anterior superior вдоль паховой связки. Полезно смочить руку мыльной жидкостью для того, чтобы легче было осуществить это скользящее движение; порой именно это помогает обнаружить неопределяемое при других обстоятельствах яичко. После того, как локализация яичек определена, следует сделать попытку скользящим движением переместить его в мошонку.
Если яичко остается в пределах мошонки хотя бы на несколько секунд, то диагностируют наличие мигрирующего яичка. Если яичко не удается переместить в мошонку или оно после опущения мгновенно «уходит» вверх в паховый канал, то диагностируют неопущение яичка. Следует обратить внимание на создание максимально комфортных условий для больного до начала и во время исследований. Руки врача должны быть согреты; пациента необходимо обследовать в разных положениях, в частности вертикальном, горизонтальном и на корточках.
В диагностике заболевания используются инструментальные методы исследования: УЗИ мошонки и брюшной полости, компьютерная томография (КТ) и/или МРТ.
В случае возможных гормональных нарушений назначаются анализы крови на гормоны.
При двухстороннем крипторхизме его следует дифференцировать с анорхизмом. Для этого проводят пробу с хорионическим гонадотропином и контрастную вазографию (введение в сосуды мошонки контрастного вещества с последующей рентгенографией).
Лечение
Лечение крипторхизма может быть терапевтическим (гормональные препараты) или хирургическим. На первом этапе показано терапевтическое лечение, поскольку тестостерон является одним из стимуляторов нормального процесса опущения яичка.
Для детей старше 6 месяцев используют человеческий хорионический гонадотропин (ХГЧ). Используется несколько схем введения препарата. Следует избегать больших доз, вводимых на протяжении длительного периода ввиду возможности преждевременного закрытия зон роста при воздействии тестостерона. Самыми частыми из эффектов, вызываемых повышенным уровнем тестостерона в крови, являются небольшое увеличение полового члена, ранняя морщинистость мошонки и постепенное появление значительных по размерам волос в паховой области.
Успех терапии в значительной степени зависит от первоначальной локализации яичек. Чем ближе они расположены к мошонке, тем больше вероятность благоприятного низведения (по данным литературы до 90%). В результате некоторых исследований было установлено, что первоначально были получены положительные результаты терапии, однако яичко вновь мигрировало наверх.
Мальчикам, не чувствительных к проводимой гормональной терапии или чьи родители отказались от такого вида лечения, предлагается хирургическое вмешательство. Действительно, родители часто бывают за первичное оперативное вмешательство, поскольку механизм и эффективность действия гормональной терапии слабее и длительнее чем оперативное лечение. Тем мальчикам, у кого яички не могут быть найдены методом пальпации, УЗИ, МРТ или МСКТ рекомендуют проведение лапароскопии в качестве первоначального хирургического вмешательства. Это исследование выполняют через небольшой разрез в околопупочной области. В ходе исследования может быть подтверждено отсутствие яичка. Если одновременно будут обнаружены слепые концы семенных сосудов и vas deferens. В таких случаях обычное дальнейшое оперативное вмешательство бессмысленно.
В некоторых лечебных центрах все процедуры орхипексии выполняются в ходе лапароскопии. В то же время в большинстве случаев производят открытое оперативное вмешательство, когда расположение яичка на уровне семенного канатика.
Если яичко обнаруживается в брюшной полости, то делают более высоко расположенный разрез, что позволяет лучше ориентироваться в тканях и провести необходимое вмешательство. С другой стороны, если видно, что семенных сосудов и vas deferens в брюшной полости нет, то необходимо провести исследование паховой области. Если в паховой области обнаруживается слепое окончание vas deferens и сосудов, то операцию заканчивают и ставят диагноз атрофии или аплазии яичка. Если же обнаруживается полноценное яичко, то выполняют орхипексию (фиксацию яичка в мошонке).
Хирургическое вмешательство по поводу пальпируемого яичка начинается с разреза в области паховой связки. Обнажают фасцию наружной косой мышцы и раскрывают паховый канал. Идентифицируют семенной канатик, а также семенные сосуды, vas deferens, а часто и грыжевый мешок. Семенной канатик обследуют каудально, пока не обнаруживают яичко, которое освобождают от окружающих тканей. Грыжевые ворота закрывают, и яичко помещают на новое место, в мошонку. Оперативное вмешательство может быть выполнено амбулаторно, число осложнений при этом невелико (не превышает 1%).
Операция Фовлера – Стефенса – поэтапное низведение яичка (когда яичко низводится максимально низко во время первого вмешательства, а вторая попытка перемещения яичка в мошонку осуществляется через 6 месяцев), а также микрососудистое перемещение после реаностомозирования семенных сосудов и vas deferens.
При несвоевременном лечении крипторхизма возможны следующие осложнения:
- бесплодие (особенно при брюшном крипторхизме – температура в брюшной полости выше на 1 – 2 градуса, что может привести к необратимым последствиям в яичках и нарушению сперматогенеза). Нарушения сперматогенеза нередко приводят к бесплодию, особенно при двустороннем крипторхизме. Прогноз зависит от срока низведения яичек. Если операция проведена поздно (в 7-12 лет), то риск бесплодия составляет 60-75%. Сперматогенез нарушается и при одностороннем крипторхизме.
- перекрут яичка (экстренная ситуация, которая характеризуется появлением резких болей внизу живота, повышением температуры, интоксикационным синдромом);
- рак яичка (встречается в 10 раз чаще у больных крипторхизмом, чем у здоровых);
- сочетание заболевания с паховыми грыжами;
- психические расстройства.
Если диагноз ставят новорожденному, то родителям следует понимать, что в большинстве случаев у новорожденных яичко, в конечном счете, спонтанно опускается позже, занимая правильное положение, в течение первых нескольких месяцев жизни. У молодых мужчин с крипторхизмом в анамнезе наблюдается увеличение частоты развития опухолей яичка. Было установлено, что перемещение яичек в мошонку снижает вероятность развития опухолей.
По мере того, как мальчик становится подростком, у него появляется желание ничем не отличаться от своих сверстников. В некоторых случаях асимметрия из-за крипторхизма столь велика, что эстетический дефект виден на расстоянии. Это может вызвать насмешки со стороны сверстников, друзей, что может оказаться катастрофическим для подростка. Поэтому ранняя коррекция патологического состояния является важной процедурой.
Прогноз обычно благоприятный, особенно при своевременном и качественном лечении крипторхизма. У большей части больных детородная функция не будет нарушена в будущем.